뇌종양의 분류 | 축외 뇌종양의 분류
"뇌종양의 일반적인 분류로는 두개강내 조직에서 발생한 원발성 뇌종양과 두개강
주변에서 발생하여 두개강내로 파급된 종양 또는 전이된 종양인 이차성 뇌종양으로
구분하는 방법이 있다"

뇌신경 및 척추신경 종양
낭종 및 유양 유사병변
두개강내로 성장하는 국소 종양
뇌수막 종양
터키안 종양

다른 분류로는 두개강내 조직이라고 하더라도 뇌 실질을 구성하는 조직에서 발생한 축내 뇌종양과 뇌를 감싸는 뇌막, 뇌에서 나온 두개신경 등의 주변 조직에서 발생한 축외 뇌종양으로 구분하는 방법이 있다. 원발성 뇌종양의 약 40~50%를 차지하는 축외 뇌종양은 축내 뇌종양과는 달리 대부분이 양성 뇌종양이어서 수술의 역할이 매우 중요하다. 여기서는 축외 뇌종양에는 어떤 것 들이 있는지 간략히 설명하고자 한다.

뇌신경 및 척추신경 종양

신경초종

이 종양은 Schwann 세포(신경초를 만드는 세포)기원의 양성 종양으로 매우 천천히 자라는 것이 특징이며 수술로 완치가 가능하다. 발생빈도는 전이성 뇌종양을 제외한 원발 뇌종양의 약 7~10%를 차지한다. 열 두 쌍의 두개 신경(cranial nerve) 중 주로 감각 신경에서 발생하며, 발생빈도로는 청신경이 압도적으로 많으며, 다음으로 삼차신경과 설인신경 및 안면신경 등의 두개 신경에서 발생한다.

청신경에 발생하는 신경초종은 청신경의 전정부문(vestibular portion)에서 발생하는것이 대부분이다. 거의 항상 편측의 소뇌다리뇌각(cerebellopontine angle)에서 발생하며 성인(40 ~ 70 세)에 발생하는 종양으로 여자에 호발한다. 대개 이명(tinnitus ), 청력감퇴, 안면 감각저하 등을 보이며 종양이 커지면 소뇌기능 장애와 수두증을 유발하여 뇌압상승 증상을 보이게 된다. 이 종양은 팽창성 성장을 하므로 주변 조직을 침범하는 것이 아니라 변위시키기 때문에 미세 수술을 통하여 후유증 없이 치료할 수 있어 예후가 좋은 종양이다.

삼차신경에서 발생한 신경초종은 그 발생위치상 중두개와와 후두개와에 걸친 아령 모양의 종양 양상을 보인다. 그외 안면신경이나 제 9, 10, 11 뇌신경에서 발생하는 신경초종은 각각 조기에 안면신경마비와 연하곤란 등의 증상을 유발하나 증상만으로는 감별이 어렵다.
척수 신경에서 발생하는 신경초종은 신경 줄기를 따라 퍼지는 통증, 감각 이상, 근력 저하 등의 척수 종양의 형태로 발견되며 수술로 완치되는 예후가 좋은 종양이다.


신경섬유종

신경초종과 달리 팽창성장을 하지 않고 침윤성장을 하는 것이 특징이며 주로 말초신경에서 발생한다. 드물지 않게 악성 신경초 종양으로 변하기도 한다.

신경섬유종증

여기에는 말초신경과 척수신경의 신경섬유종 또는 신경초종의 형태로 발현되는 제 1형 신경섬유종증과 주로 양측 청신경초종의 형태로 발현되는 제 2형 신경섬유종증이 있는데, 모두 유전적인 요소를 가지며 특히 제 1형에서는 다른 두개강내 종양과 합병되는 경우가 흔하다.


뇌수막 종양

수막종 (meningioma)

이 종양은 축외 뇌종양 중 가장 발생빈도가 높아 원발 뇌종양의 15-20 %를 차지하며 수술만으로 완치될 가능성이 매우 높은 양성 종양이다. 이 종양은 뇌를 지지하는 뇌막 인 수막(meninges)의 구성 성분인 지주막세포에서 기원하여 수막종이라 불려왔다. 이 종양은 지주막세포가 분포한 곳에서는 어디서나 발생하나 이들 세포의 밀도가 높은 시상정맥동 주변, 대뇌궁륭부, 뇌바닥, 후두개와 등에서 자주 발생한다. 발생부위에 따라 주변 뇌조직을 압박하는 구조물이 다르므로 나타나는 증상이 다양하다.

이 종양은 육안적으로 몇가지 특징이 있는데, 대부분 경뇌막에서 발생하여 딱딱한 두개골 때문에 밖으로 자라지 못하고 거의 항상 뇌조직 쪽으로 자란다. 그러나 침습적인 성장이 아니어서 뇌조직과 종양 사이에 연뇌막은 물론 뇌척수액을 포함한 지주막이 대부분 잘 보존되어, 종양을 신경학적 장애를 초래하지 않고 종양을 절제할 수 있다. 종양 자체는 단단하고 혈관분포가 풍부한 것이 특징이다.

이 종양의 성장속도는 매우 느려서 종양이 진단될 때에는 이미 상당한 크기에 달한 경우와 우연하게 촬영한 뇌촬영에서 발견되는 경우도 드물지 않다. 진단은 조영제를 사용한 뇌단층촬영(CT) 또는 뇌자기공명검사(MRI)으로 특징적인 모양과 독특한 발생위치로 쉽게 진단이 가능하며, 과거 진단에 필수적으로 여겨졌던 혈관조영술은 점차 드물게 이용되고 있다. 이 종양은 단순 두개골 촬영에서도 골과다형성의 특징적인 모양과 종양에 혈류 공급을 하는 수막 혈관이 지나는 홈의 확장이 관찰되므로 진단이 가능한 경우도 있다. 조직학적으로는 대표적인 수막내피형, 섬유형, 이행형 등 여러가지 아형이 있으나, 조직학적 유형보다는 발생위치에 따른 임상증상의 차이와 예후가 더욱 중요하다. 일부의 수막종은 비전형 또는 역형성 수막종으로 불리우는 조직 소견을 보이는데, 전형적인 예보다 예후가 불량하다. 드물게 악성 수막형의 형태로 발현되기도 한다. 흔한 임상 증상으로는 두통, 간질 발작, 마비, 감각이상, 배뇨 장애, 성격 변화 등이 있으며, 근치 수술로 대부분 10~20년 이상 생존이 가능하나, 절제가 근치적이지 못한 경우 재발이 흔한 것이 문제이다. 재발을 줄이기 위해 방사선조사 또는 방사선수술이 적용되기도 한다.


낭종 및 종양 유사병변

태생기 잔존물에서 발생하는 종양군들로 유상피종, 유피종, 지방종, 콜로이드 낭종, 솔방울샘낭종과 같은 병소들로 대부분이 양성 종양이다.

유상피종 (epidermoid)과 유피종(dermoid)

태생기 신경관 발생시 상피조직의 일부가 신경관 형성 과정에 잘못 함입되어 발생하는데, 유상피종은 소뇌다리뇌각에 호발하며 유피종은 터키안 주위와 후두와 정중부에 호발한다. 매우 서서히 자라는 종양으로 임상 증상은 발생부위에 따라 다양하며 수술로 완치되는 종양이다.

지방종 (lipoma)

태생기 신경관 형성 시기에 중배엽 조직이 함입되어 발생하며 뇌량, 사구판 등에 호발하며 뇌량무형성증과 동반되는 경우가 흔하다. 간질, 지능저하 등의 증상을 보이기도 하나 무증상인 경우도 많으며 수술의 대상이 되지 않는다.

콜로이드 낭종

발생원인은 정설이 없으나 태생기에 측뇌실의 몬로공 주변에 함입된 내배엽 조직, 맥락총조직 등이 콜로이드 액을 분비하여 발생한다고 한다. 임상적으로는 특징적인 간헐적 두통과 구토를 보이며 돌연사의 원인이 되기도 하여 수술의 대상이 되는 질환이다.

라츠케스 낭종

뇌하수체 형성에 관여하는 원시 구강 상피세포가 뇌바닥으로 함입되어 뇌하수체 근처에서 낭종을 형성한 것으로 두개인두종과의 감별이 중요하며 시신경 압박 중상이 있으면 나비뼈통과 수술의 적응이 되기도 한다.


터키안 종양

태생기 잔존물에서 발생하는 종양군들로 유상피종, 유피종, 지방종, 콜로이드 낭종, 솔방울샘낭종과 같은 병소들로 대부분이 양성 종양이다.

뇌하수체종양

이 종양은 원발성 뇌종양의 약 15~20%를 차지하는 양성 종양으로 주로 성인에 발생하며 여자에 더 호발하는 종양이다. 종양의 크기에 따라 미세샘종과 거대샘종으로 구분되는데, 호르몬의 과다분비로 인한 기능성 종양에서는 미세샘종이 흔하고 호르몬 과다분비에 따른 증상 으로 발견되며, 비기능성 종양에서는 대부분이 거대샘종으로서 시신경 압박에 의한 시력 감퇴와 시야 축소 또는 두통으로 발견된다.

기능성 종양에는 프로락틴 치의 상승으로 인한 무월경 및 유즙분비가 주 증상인 프로락틴 분비 샘종, 성장호르몬의 과다분비로 인한거인증 또는 말단비대증을 주증상으로 하는 성장호르몬 분비샘종과 부신피질호르몬 분비 증가로 인한 쿳싱증후군을 주요 증상으로 하는 부신피질호르몬 분비샘종이 있다. 그외 갑상선 자극호르몬 분비샘종도 있으나 극히 드물다. 진단은 내분비학적 검사와 방사선학적 검사로 용이하게 진단되며, 특히 조영제를 투입한 핵자기 공명상으로는 크기가 2~3 mm 정도의 미세 샘종도 진단이 가능하다.

뇌하수체 졸중은 뇌하수체 종양의 출혈성 괴사에 의한 갑작스런 종괴효과t 증가와 더불어 수막 자극 증상 등이 동반되는 경우인데, 주요 증상으로는 두통, 구토, 시력 악화, 안구 운동 장애, 경부 강직 등이며 심하면 의식 장애도 초래한다. 뇌하수체 졸중은 전체 뇌하수체 종양의 약 15 % 정도에서 관찰되며 즉각적인 감압술을 요하는 응급 상황이며, 수술이 늦어지면 심각한 뇌기능 장애를 초래하기도 한다.

두개인두종

이 종양도 태생기 잔존물에 의해 발생하는 종양으로 알려져 있으며 뇌하수체 형성에 관여하는 라츠케스 낭으로부터 발생한다. 원발성 뇌종양의 3~5 %를 차지하는 양성 종양이다. 이 종양은 과거 소아에서만 주로 발생한다고 알려졌으나 최근 들어 성인에서의 발생빈도가 상당히 높아, 크게는 5~15세 사이의 유년기와 30-50 대의 두 호발 연령대를 보이는 것으로 밝혀졌다. 이 종양은 터키안 주변에 발생하는 종양중에서 뇌하수체샘종 다음으로 발생빈도가 높으며 종양내 콜레스테롤을 다량 함유한 낭종과 특징적인 석회화침착(70~90 %)으로 진단이 용이하다.

주요 증상으로는 소아에서는 성장 지연, 이차성징 지연, 두통, 시력장애, 요붕증 등이며, 성인에서는 성장 장애를 제외하고는 소아의 종양과 증상의 뚜렷한 차이는 없으나 시신경 압박증상을 조기에 호소하며 성욕감퇴가 현저하다. 약 1/3의 환자에서는 식욕부진, 식욕항진 및 전해질수지 교란 등으로 인한 기면증, 기억장애 등의 시상하부 증후군의 증상을 보인다. 치료는 두개강을 경유하는 외과적 적출술이 가장 좋으며 경우에 따라 나비뼈통과 적출술이 가능하다. 수술후 방사선치료가 도움이 된다고 하나 최근 추세는 가능한 한 완전 적출후 방사선치료를 않고 추적 검사를 하여 재발된 경우에 한해 2차 수술과 방사선 치료를 병행하는 것이다.. 최근 들어 방사성 동위원소인 P-32, Yt-90, Ho-166 을 낭종 내제에 넣어 치료를 시도하여 좋은 성적을 얻었다는 보고도 있다.


두개강내로 성장하는 국소 종양

비인강의 악성 종양 또는 안구의 악성 종양 등이 두개강내로 파급되어 종괴를 형성하는 경우에는 수술 및 방사선 치료를 병용하나 예후는 원발성 병소에 따른다.

척삭종

두개강내 종양의 0.5 % 미만으로 발생하는 매우 드문 종양으로 20~30 대 남자에 호발하며 뇌바닥 정중선을 따라 남아있는 태생기 잔존물인 척삭조직에서 발생하므로 뇌바닥의 사대에 호발하며, 사대 다음으로는 천추에 호발한다. 중등도의 악성도를 갖는 서서히 자라는 경막외 종양으로 치료는 수술적 제거가 원칙이나 완전 제거가 곤란한 경우가 대부분이어서 방사선치료를 추가한다.

부신경절종

주로 중이, 경정맥공 주변에 발생하며 이비인후과 검사시 우연히 발견되거나 다발성 하위 뇌신경마비의 형태로 발현된다. 특히 경정맥 우묵에서 발생한 종양은 뇌단층촬영에서 골미란이 현저하며 혈관분포가 많은 것이 특징으로 수술전 혈관조영술과 색전술이 도움이 된다.

Copyright(C) The Korean Brain Tumor Society. All Rights Reserved.
서울 서초구 서초동 1678-2번지 동아빌라트 2타운 407호
Tel) 02-523-6811   Fax) 02-523-6812   E-mail) koreabraintumor@gmail.com